Paulina, una nena alegre y fanática del fútbol que convive con su “piel de cristal”

Paulina Bertoli es una niña de Frontera que con solo 10 años afronta con total entereza una rara enfermedad con la que convive desde su nacimiento: Epidermolisis Bullosa, conocida comúnmente como "piel de cristal".

Se trata de un trastorno hereditario que hasta el día de hoy no tiene cura. Sin embargo, a Paulina no le impide hacer una vida casi normal aunque siempre resguardada y protegida por guantes y vendajes en distintas partes de su cuerpo.

Cada 25 de octubre se conmemora el Día Internacional de la “Piel de cristal”, con la finalidad de concienciar a la población acerca de esta patología. El 29, fue el décimo cumpleaños de Paulina y aunque resultó un mes duro para ella por complicaciones por su enfermedad y por una intervención en sus deditos, la niña quiso contarle a El Periódico sobre su presente en la escuela, su gusto por las manualidades y su fanatismo por el club Atlético La Hidráulica, donde hasta practicó fútbol femenino.

Cuando se conoció su historia

La historia de Paulina salió a la luz en los primeros meses de 2016, cuando apenas tenía 3 años. Ya estaba diagnosticada por su epidermólisis bullosa pero por aquella época, su enfermedad había comenzado a lesionar su esófago ocasionando graves complicaciones en su salud, por lo que tuvo que someterse a estudios y tratamientos en distintos hospitales de Córdoba y Buenos Aires.

Superada aquella dolencia, Paulina pudo continuar con su vida, con muchos cuidados y con familiares y profesionales conteniéndola, pero aun así comenzó el jardín en la escuela Primera Junta y luego siguió el primario, donde continúa cursando el 4to grado.

“Elegimos la escuela Primera Junta porque trabajo muy cerca de ahí- contó Maricel del Valle Vocos, su mamá-, entonces pensé que si acaso a ella le pasaba algo yo pudiera llegar rápido. Y la verdad que estamos muy agradecidos con los directivos, maestras, mamás y sus compañeros que la acompañan desde el jardín de 4 años y siempre la trataron como una más”.

Nuevas complicaciones

Justo en el mes que se busca generar consciencia sobre la enfermedad que aqueja a Paulina, la niña comenzó con problemas en sus manos. “La misma enfermedad le busca amputar la primera falange de los dedos, es como que su piel se va cerrando y les estrangula sus deditos. Cuando ella me empezó a decir me duele mucho, yo pensaba que tenía alguna astilla clavada. Mandé una foto a Buenos Aires a la doctora Fernández y me dijo que era propio de la enfermedad y que urgente la lleve a Córdoba”.

Esta situación ocurrió a mediados de octubre, por lo que Paulina y su mamá fueron asistidas en el hospital Santísima Trinidad donde se le intervinieron tres de sus deditos y a priori, ese procedimiento dio buenos resultados.

“Lamentablemente, el problema está en los 10 dedos, su piel presiona y no le llega bien la sangre. Lo bueno es que con esta primera operación ya recuperó movilidad en su manito. Ahora deberemos programar cómo será la operación en los otros siete dedos”, expresó la mamá.

Según la mujer, “no me garantizan 100% que esto no vuelva a pasarle y qué puede pasar con la cirugía en sus otros dedos. Hasta ahora cerró bien que eso es importante, que no sienta dolor para que pueda hacer su vida de la mejor manera”, aseguró Maricel.

“No se priva de nada”

Pese a la enfermedad, la familia de Paulina trata de que lleve una vida lo más normal posible. Además de ir a la escuela, la nena también asistía -hasta antes de su última cirugía- a un taller de porcelana fría, una actividad que la ayudaba a estimular sus manos, ya que la enfermedad tiende a contraer los dedos.

“Tengo muchas ganas de volver -dijo sonriendo Paulina-. Sé que todavía no puedo por cualquier suciedad, pero ni bien me cure voy a volver. Me gusta hacer decoraciones y cadenitas”.

Consultada si a futuro le gustaría vender sus artesanías en las ferias, la niña asintió sonriendo.

“Ella es una nena que no se priva de nada”, acotó su mamá que luego agregó: “Incluso hasta practicó fútbol femenino en La Hidráulica”.

En este sentido, Pauli confesó que le encanta el fútbol pero tuvo que dejar las prácticas al no poder competir, por las lesiones que le pudieran ocasionar cualquier rose en su piel. Sin embargo, esto no la alejó de su querido club, del rojo y negro de Frontera del cual es hincha y no se pierde ningún partido de la Primera División.

- ¿Cómo vivió la familia la evolución de Paulina pese a la gravedad de su condición?

- Pauli es la más chiquita de cinco hermanos y siempre estuvo muy protegida por ellos, sus tíos, sus abuelos y toda la gente que la conoce. Yo noto que ella se sabe cuidar, que eso es importantísimo, sabe hasta dónde llegar, qué hacer o qué comer, cosa que antes dependía mucho de nosotros y que prácticamente no la dejábamos vivir porque estábamos continuamente negándole cosas. Pero ella ha crecido mucho y es muy consciente de todo, incluso cuando alguien le pregunta por sus vendas o lastimaduras ella no tiene problema en explicarles sobre lo que significa tener piel de cristal.

Un protocolo especial

Maricel insistió en el acompañamiento de los directivos y maestros de la escuela Primera Junta, “incluso sus compañeritos saben qué hacer si a ella le llega a pasar algo, es una especia de protocolo por si se cae, se golpea o se lastima. Sus compañeritos saben que tienen que hacer una ronda a su alrededor, no dejar que nadie la atropelle y enseguida llamar a un directivo”, relató.

Laura Arcidiacomo, directora de la escuela Primera Junta, reveló que “desde que Pauli ingresó a la institución con su primera docente integradora nos trajo los cuidados y los protocolos que debíamos tener ante cualquier situación. Fue todo un aprendizaje para todas y para toda la institución porque es nuestra única alumna con esta enfermedad. Sí existe el protocolo y todos sus compañeros saben cómo actuar o a quién dirigirse en determinadas circunstancias”.

Por otra parte, la docente valoró la actitud de la pequeña ante su enfermedad: “Hay que destacar la entereza, la fuerza y las ganas que le pone para enfrentar las situaciones que atraviesa, su actitud que eso tiene frente a la vida es maravillosa. Realmente, por la corta edad que tiene, el valor que ella le da la vida es admirable”, admitió.

Sobre la enfermedad

La epidermólisis bullosa (EB), ampollosa o ampollar es un conjunto de enfermedades o trastornos de la piel transmitidas genéticamente y que se manifiestan por la aparición de ampollas, úlceras y heridas en la piel, en especial en las áreas mucosas al más mínimo roce o golpe.

Las personas que padecen esta enfermedad tienen la piel tan frágil como el cristal o las alas de una mariposa, de allí proviene su denominación coloquial.

En general, la EB provoca ampollas en la piel, pero también puede afectar a la boca, al esófago, a los pulmones, a los músculos, a los ojos, a las uñas y a los dientes.

Existen diferentes grados de la enfermedad, en el caso de Paulina se denomina epidermólisis bullosa distrófica. Esta afección se relaciona con una falla en el gen que ayuda a producir una proteína que "pega" las distintas capas de la piel. Si falta esta proteína o si no funciona, las capas de la piel no se unirán de manera adecuada. Esto puede provocar que la piel se vea delgada. Las membranas mucosas afectadas por la enfermedad pueden provocar estreñimiento y dificultar la ingesta de alimentos.